小儿色素荨麻疹

小儿色素荨麻疹

概述:色素荨麻疹(urticaria pigmentosa)是肥大细胞增生病(mast cell disease,mastocytosis)中的一个类型,即良性泛发性皮肤肥大细胞增生病,以皮肤的色素斑丘疹、摩擦或划痕后出现风团为特点。

流行病学

流行病学:本症1973年由Mcduffice报道,荨麻疹十分常见,有15%~20%的人一生中至少发生过一次荨麻疹,大学生中发病率约为15%~20%,在皮肤科约有1%~2%患者有荨麻疹。任何年龄均可发生,最常见于成人,年轻人发病率亦高。反复发作可延至12周左右,女性较多。50%荨麻疹患者1年内均可消退,有20%持续发生达20余年。儿童中亦常见。

病因

病因:不明,有遗传倾向,可为常染色体显性遗传,亦可为常染色体隐性遗传。是皮肤局部的肥大细胞增殖或聚集引起。

发病机制

发病机制:以真皮内有多数的多形性肥大细胞浸润为特点。此种细胞可呈肿瘤样排列,在亚甲蓝或姬姆萨(Giemsa)染色后,可见胞浆内充满深染的大颗粒。
    在系统化性肥大细胞增生症的类型中,不但有皮肤的改变,还可见肝、脾和淋巴结增大。骨骼虽无症状,但长骨X线片显示囊肿状改变,骨髓穿刺所得标本,可见肥大细胞浸润,血液及胃肠道也可受累。

临床表现

临床表现:常见多数色素性斑块、丘疹或结节性损害,数目可多可少,大小不等,直径一般为5~10mm,呈圆形或椭圆形,黄色或黄棕色皮损,表面皮肤稍粗糙,可散发或群集,广泛分布,有时出现水疱,尤其在新生儿,小婴儿及疾病早期较多见,多见于躯干,少数在四肢。在机械性刺激下,可出现风团,皮肤损害处发红并高出皮肤。少见为疣状损害,多位于鼠蹊部、耳后、腋下及颈部。发生黄色结节时可彼此融合,类似脂黄疣。单个性肥大细胞瘤也不少见,约占10%,主要发生在婴儿,生下即有或生后不久出现棕色斑或黄褐色斑块或结节,表面似橘皮或橡皮,并可有水疱,大疱,至儿童期,可自行消退。
    一般发病缓慢,有轻痒,少数患儿合并系统疾病,常伴有发作性颜面潮红、心动过速、低血压、头晕、头痛、呕吐、腹痛腹泻等。
    还可合并自发荨麻疹,有时出现皮肤划痕征。约50%的病例可合并幼年黄色肉芽肿。需皮肤病理检查以此诊断本病。

并发症

并发症:合并系统疾病,可伴心动过速、低血压、呕吐、腹痛腹泻等。可合并幼年黄色肉芽肿。

实验室检查

实验室检查:应做血、尿、便常规检查,注意有无嗜酸细胞、白细胞、中性粒细胞的增高,大便有无虫卵。应做血清补体检查,有无低补体血症。直接免疫荧光检查,有无免疫球蛋白和补体的沉积,及皮肤病理检查。

其他辅助检查

其他辅助检查:必要时应做心电图、X线胸片等检查。

诊断

诊断:根据发病早,典型的皮肤损害,摩擦等机械刺激出现风团,结合皮肤组织病理,不难诊断。必要时做X线骨及淋巴结穿刺检查,以确定有无系统性病。

鉴别诊断

鉴别诊断:荨麻疹需和丘疹性荨麻疹及多形红斑相鉴别,伴有腹痛腹泻者,应注意与急腹症及胃肠炎等鉴别。伴有高热和中毒症状者,应考虑为严重感染的症状之一。血管性水肿须与实质性水肿如丹毒蜂窝织炎及眼睑部接触性皮炎、成人硬肿病、面肿型皮肤恶性网状细胞增生症等鉴别。获得性血管性水肿和遗传性血管性水肿可根据以上所述几点鉴别。

治疗

治疗:以对症疗法和预防继发感染为主。抗组织胺类药物及抗色胺药可止痒,缓解症状。对影响美观的结节可用冷冻和电解治疗。单个肥大细胞瘤可手术切除。

预后

预后:本病预后良好,青春期大多自愈。极少数病例波及重要器官及发生恶性肥大细胞增生症时,预后不良。

预防

预防:预防遗传性疾病:
    1.一般保健  呼吸新鲜空气,适度日晒和体育锻炼,注意适当控制食用刺激性食物及鱼、虾等易于致敏的食物,经常保持皮肤清洁卫生及精神愉快,有的皮肤病人不宜穿着化纤纺织物的内衣、袜子。
    2.寻找和除去病因  对于瘙痒性皮肤病,要积极寻找和除去病因,控制症状,劝告患者尽量避免搔抓及使用刺激性药物,避免辛辣、刺激性食物,勿用热水烫洗皮肤和使用碱性皂等,以防止皮损加重和继发感染。
    3.对于变态反应性皮肤病,应深入细致地寻找变应原,避免再接触。避免食用与发病有关或可使病情加重的食物,如鱼、虾、蟹等异性蛋白质。如对药物过敏,应尽量查寻致敏药物,并向患者及家属讲明情况,到医院就诊时,亦应向医生说明,以取得配合,不再使用该药及含有对该药致敏的药物成分的药物。

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